Методические пособия
Усиление социальной помощи детям с пороками развития спинного мозга и с сопутствующими ортопедическими, неврологическими расстройствами, нарушениями функции тазовых органов в последнее время требует изменения тактики медицинской помощи этим пациентам. Значительно возросшие диагностические возможности, накопленный клинический опыт, совершенствование методологии основных медицинских и социальных учреждений г. Москвы, заставляют пересмотреть существующую систему взглядов на тактику лечения и реабилитацию детей с поражением мочевых органов при спинальных пороках развития.
В современных условиях комплексная реабилитация и социальная интеграция детей с ограниченными возможностями является одним из приоритетных направлений государственной социальной политики РФ [3]. В центре клинической картины детского церебрального паралича (ДЦП) лежат двигательные расстройства (параличи, парезы, гиперкинезы, атаксия и др.), нарушения психического и речевого развития [10]. Заболеваемость ДЦП всех странах мира занимает одно из ведущих мест в структуре хронических болезней детей, составляя от 1,7 до 7 на 1000 человек детского населения [22]. Распространенность ДЦП в России по данным различных авторов составляет 2.5-5.9 на 1000 новорожденных.
Последние 25 лет в мире активно формировались подходы к определению, классификации и реабилитации дет- ского церебрального паралича (ДЦП). Важной вехой в становлении взглядов на церебральный паралич стало проведение в июле 2004 г. в Мериленде (США) международного семинара по определению и классификации церебральных параличей, результаты работы которого опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича» [M. Bax et al, 2005], подтвердившего, что церебральный паралич является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином, используемым для группы двигательных синдромов.
Физическая реабилитация по праву занимает ведущее место в социальной интеграции и комплексной реабилитации детей с церебральными параличами, поскольку является естественно-биологическим методом терапии [2, 4, 7]. Она наиболее эффективна в работе с ДЦП ранней и средней резидуальной стадии [18]. В последние годы в качестве средства реабилитации все активнее используют иппотерапию. Уникальность иппотерапии объясняется тем, что благодаря воздействию ритмически упорядоченной моторной и сенсорной нагрузки на реабилитанта при его тесном контакте с лошадью достигается стабильно выраженный эффект [3, 9, 10, 12]. Многообразие трехмерных биомеханических воздействий в сочетании с эмоциональным эффектом, получаемых при занятиях иппотерапией, невозможно достичь при использовании других средств адаптивной физической культуры [13, 16].
Речь является непременным условием и необходимым компонентом осуществления любой деятельности, важнейшим средством овладения знаниями, необходимой предпосылкой обучения и развития ребенка. Речь выстраивает все основные психические процессы ребёнка, с ее участием восприятие приобретает обобщённый характер, развиваются представления, совершенствуется память. Так, у детей с отклонениями в речевом развитии вследствие нарушения отдельных звеньев речевой системы или всей речевой системы спонтанное поэтапное формирование ре- чевых умений и навыков запаздывает, в результате этого возникают затруднения, которые могут усугубляться дефицитом средств общения и отсутствием условий для накопления необходимого речевого опыта. Речевая коррекция является важной составной частью комплексной медико-психологической реабилитации и социальной адаптации детей с проблемами развития, актуальность которой возрастает в связи с увеличивающимся количеством детей с нарушением речевого развития.
В раннем детстве нарушения мышечного тонуса верхних и нижних конечностей у детей приводят к ограничению функциональных возможностей пациента, затрудняют его самообслуживание, нарушают овладение навыками передвижения, в том числе ходьбы, и приводят к необходимости использования дополнительных средств опоры при передвижении, что в итоге создает двигательный дефицит. Со временем формируются патологические установки в вертикальном положении, приво- дящие к формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях могут формироваться патологические установки и деформации. У различных пациентов диапазон клинических проявлений спастичности колеблется в широких пределах – от локальных болезненных мышечных спазмов до распространенных поражений, приводящих к геми-, пара- и тетрапарезам.
Диагноз «детский церебральный паралич» (ДЦП), установленный Вашему ребенку, вызывает лавину вопросов о причинах, механизмах возникновения заболевания, о методах лечения и прогнозе дальнейшего развития малыша. В общедоступной сети интернета на сегодняшний день можно найти огромное количество противоречивой информации, которую неопытные родители могут трактовать по-разному, что иногда приводит к большим психологическим трудностям и несвоевременному оказанию необходимой медико-социальной помощи ребенку. Мы постарались собрать лучшие рекомендации по лечению ДЦП от ведущих специалистов в данной области, и надеемся, что данная брошюра поможет Вам лучше разобраться в заболевании Вашего ребенка
В России традиционно была принята теория патогенеза, разработанная К.А. Семёновой, основывающаяся на пре-и интранатальных факторах повреждения центральной нервной системы плода. Однако согласно современной международной концепции, ДЦП является клиническим описательным термином, характеризующим чрезвычайно неоднородную группу этиологических факторов, вызывающих нарушения развития нервной системы плода или ребёнка первых 3-х лет жизни и приводящих к последующим стойким двигательным нарушениям.
Нейроанестезиология в детской практике получила активное развитие не более 6 – 8 лет назад. Довольно часто встречается ситуация, когда имеется необходимость в использовании современных, адаптированных методик обезболивания в детской неврологии и нейрохирургии. Кроме оперативных вмешательств, которые обычно проводятся у детей любого возраста, в том числе у больных с органическим поражением ЦНС, есть широкий спектр операций, специфичных для неврологической патологии. Это травматичные вмешательства в вертебрологии или в связи с черепно-мозговой травмой, многочисленные ортопедические плановые вмешательства в рамках реабилитационных мероприятий у больных детским церебральным параличом, ризотомии. Очень важно обеспечить детям анальгезию и комфорт в послеоперационный период.
Большинство основных хирургических вмешательств у детей с ЦП проводятся под общей анестезией в сочетании с регионарным обезболиванием1,2,51. Непрерывное послеоперационное эпидуральное введение 0.1% раствора бупивакаина и фентанила 2 мкг/кг-1 , с мониторированием острой боли, как считают исследователи, обеспечивает лучшее обезболивание с немногими побочными эффектами 16 . Болюсы морфина эпидурально могут вызвать чрезмерный седативный эффект, но по сравнению с внутривенным введением опиатов частота такого осложнения минимальна. Доказательством необходимости использования эпидуральной анестезии у пациентов с ЦП служит обширное рандомизированное исследование, в котором сравнивалась эффективность послеоперационного обезболивания в четырѐх группах пациентов.
В современном мире сохраняется неуклонный рост детской инвалидности, которая отражает крайний вариант нездоровья детей и подростков. Накопление «бремени» тяжелых нарушений здоровья у детей обуславливает комплекс серьезных социальных, экономических и морально- психологических проблем как для самого ребенка-инвалида и его семьи, требуя привлечения дополнительных средств государства, снижая качество жизни населения и темпы развития страны в целом и отдельных регионов в частности.
Современный подход к семье ребенка-инвалида рассматривает ее как реабилитационную структуру, обладающую потенциальными возможностями для создания максимально благоприятных условий для развития и воспитания ребенка. Именно семья становится стартовой площадкой для его самоопределения в социуме. С апреля 2014 г. в ГАУ «МНПЦ РТ» совместно с БФСПГ «Соинтеграция» при поддержке Фонда защиты детей, находящихся в трудной жизненной ситуации, реализуется проект создания интеграционного семейного клуба «Большая семья». Основная цель проекта - содействовать преодолению социальной изолированности семей, воспитывающих детей-инвалидов
При всем многообразии проявлений ДЦП, основными клиническими признаками являются двигательные расстройства – нарушение поддержания позы и произвольной моторики. Восстановительное лечение ДЦП – сложный, трудоемкий, очень длительный, дорогостоящий и не всегда позитивноэффективный процесс. Чтобы быстрее развивались двигательные навыки и не формировались порочные позы и контрактуры, необходимо создать определенные условия для движения. Принципиально новым направлением в реабилитации больных ДЦП является применение функциональной программируемой электро-стимуляции мышц (ФПЭМ) для искусственной коррекции движений на комплексе «МБН-Стимул» производства научно-медицинской фирмы МБН (г. Москва), сочетающего свойства лечебной физкультуры и физиотерапии и способствующего выработке нового правильного двигательного навыка.
Классическое определение спастичности дано J.W. Lance в 1980 году: «спастичность – это двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения». Для оценки уровня спастичности используют ряд специальных шкал, наиболее распространенной является модифицированная шкала спастичности Эшворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity).
Главная забота родителей – здоровье детей! Когда нужно начинать заботиться о здоровье ребенка? Как бы странно это ни звучало – о здоровье ребенка надо задуматься еще до его рождения! Фактически здоровье новорожденного начинается со здоровья его родителей, поэтому при планировании рождения ребенка рекомендуется пройти обследование как будущей маме, так и будущему папе. Многие заболевания будущих родителей, о которых они могут и не знать, негативно отражаются на здоровье малыша. Поэтому не стоит пренебрегать своим здоровьем и подвергать будущих детей различным заболеваниям.
Когнитивные нарушения представляют собой актуальную проблему в дет- ской неврологии и встречаются у 20% детей и подростков. Нарушение когнитивной деятельности ведет к трудностям в обучении, девиантному поведению, психоэмоциональным нарушениям и, как следствие, социальной дезадаптации и снижению качества жизни ребенка. В связи с этим, проблема нарушений когнитивного развития выходит за рамки медико-педагогических вопросов и приобретает социальное значение. ретает социальное значение. Под когнитивными функциями понимают наиболее сложные функции головного мозга, при помощи которых осуществляется процесс рационального познания мира и обеспечивается целенаправленное взаимодействие с ним. Данный процесс включает несколько основных компонентов, взаимодействующих между собой – восприятие информации, обработка и анализ информации, запоминание и хранение информации, обмен информацией, построение и осуществление программы действий. 
Появление на свет малыша – всегда счастье! Конечно, мамы, папы, бабушки и дедушки хотят, чтобы их новый член семьи был умным, талантливым и самое главное - здоровым. А решить эту важнейшую задачу без помощи и активного участия взрослых невозможно. Надеемся, что рекомендации, собранные в этой брошюре, помогут вам сохранить здоровье вашего чада, а также понять, как предотвратить те или иные заболевания.
Помните: самый сложный период в жизни ребенка - от момента рождения до 1 года. В это время малыш быстро растет, развивается, у него формируются жизненно важные функций и навыки. Все эти процессы происходят постепенно и поэтапно, а одну из главных ролей в них играет нервная система, ее правильное и своевременное созревание. Поэтому очень важно на первом году жизни не только создать все условия для правильного развития ребенка, но и осуществлять за ним постоянный контроль
Наследственные заболевания встречаются в практике врачей всех специальностей. Доля наследственной патологии составляет значительную часть в структуре детской заболеваемости, смертности и инвалидности. По данным ВОЗ, 5-7% новорожденных имеют различную наследственную патологию. Врожденные аномалии развития занимают первое место среди причин детской инвалидности. В России ежегодно рождается около 30 тыс. детей с врожденными наследственными заболеваниями, среди них от 70 до 75% инвалиды. Врожденные и наследственные болезни составляют 25% и занимают второе место среди главных причин смерти детей до 1 года
Редкие заболевания есть в каждой области медицины. Примерно 80 % из них имеют генетическую природу и примерно 70% из них протекают с вовлечением в патологический процесс центральной и периферической нервной системы. Всего же, по оценкам экспертов, в мире насчитывается около 5–7 тысяч опасных для жизни редких заболеваний. Среди них встречаются весьма экзотические недуги: синдром кабуки (в Европе зафиксировано около 300 случаев), синдром Паллистера-Киллиана (в Европе — 30 случаев), прогрессирующая костная гетероплазия, болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше. Есть и те, что встречаются чаще: муковисцидоз, гемофилия, различные формы рака, миелома, болезнь Альцгеймера, болезнь Гентингтона и другие.
Оказание помощи детям с когнитивными нарушениями носит комплексный и индивидуальный подход, объединяя немедикаментозные и медикаментозные методы. Традиционно для лечения когнитивных расстройств применяются средства, относящиеся к группе ноотропных препаратов. Ноотропы – группа лекарственных средств, которые различаются по своему составу и механизмам действия, но имеют ряд общих свойств. В результате улучшения метаболизма и межнейронной передачи в центральную нервную систему (ЦНС) ноотропные препараты улучшают умственную деятельность, внимание, речь, активизируют процессы обучения (ноотропное действие); улучшают память, способность к воспроизведению информации и переводу текущей информации в долговременную память (мнемотропное действие); снижают потребность нейронов в кислороде при гипоксии (антигипоксическое действие), а также повышают устойчивость ЦНС к неблагоприятным факторам: гипоксии, интоксикациям и другим экстремальным воздействиям (церебропротективное и адаптогенное действие).
Самый сложный период в жизни ребенка — это период младенчества. Темпы роста и развития младенцев просто стремительны. В то же время, ребенок рождается с далеко еще не законченным развитием всех органов и тканей, которые уже после рождения постепенно совершенствуются и приближаются по своему строению и функциям к органам взрослого человека, поэтому подробное изучение основных сторон развития ребенка первого года жизни является насущной необходимостью для детских врачей всех специальностей. На первом году жизни ребенка самым главным «защитником» здоровья малыша является педиатр. От квалификации, внимания и профессиональной этики педиатра зависит не только своевременная диагностика заболеваний младенца, но и дальнейший контакт семьи маленького пациента с представителями профессиональной медицины.
Мировой опыт, научные исследования и повседневная практика убедительно показывают, что занятия ФК и спортом для инвалидов имеют огромное значение, а их профессиональная, медицинская и социальная реабилитация без этих занятий не может быть признана достаточно эффективной. Вовлечение детей-инвалидов в занятия физической культурой и спортом может, помимо повышения социального и духовно-нравственного потенциала, повысить уровень работоспособности и возможности самообслуживания этой группы населения. Проведенный нами анализ доступной мировой литературы показал, что существующие в настоящее время системы оценки функционального состояния для детей и подростков дают возможность из общей выборки выделить здоровый контингент. В то же время нет комплекса тестов, позволяющих определять уровень функционального состояния организма собственно внутри группы детей и подростков с неврологической патологией для их последующего отбора для занятий ФК и спортом. 
Аутизм является мультидисциплинарной проблемой, находящейся на пересечении множества дисциплин и специальностей. Исторически в России расстройствами аутистического спектра занимаются врачи психиатры, например, на базе ФГБУ "Научный центр психического здоровья" РАМН давно и успешно работает Отдел по изучению проблем детской психиатрии с группой исследования детского аутизма под руководством профессора Н.В. Симашковой. В последнее десятилетие в оказание помощи детям с аутистическими расстройствами активно включились педагоги и психологи, например, один из первых и ведущих центров психолого-педагогической реабилитации больных аутизмом является Центр реабилитации инвалидов детства "Наш Солнечный мир" под руководством И.Л. Шпицберга функци- онирует с 1991 года. Эффективным оказалось вовлечение в борьбу с детским аутизмом, социальных служб и общественных организаций, например, Автономной некомерческой организацией "Дети солнца" на базе ГБУЗ "НПЦ психического здоровья детей и подростков" ДЗМ развернут благотворительный проект "Оказание комплексного содействия лечению и реабилитации детей, страдающих аутизмом".
Согласно статистике всемирной организации здравоохранения, доля детей, имеющих нарушения интеллектуального развития, составляет 15 % детского населения планеты и продолжает увеличиваться. До 20 % детей и подростков страдают нарушениями когнитивных функций – внимания, понимания, памяти. В связи с этим, про- блема когнитивных нарушений выходит за рамки изолированной медицинской и педагогической проблем и становится крайне актуальной мультидисциплинарной проблемой, объединяющей усилия специалистов здравоохранения, образования и службы социальной поддержки.
Диагностика и лечение синдрома вегетативной дисфункции (СВД) у детей и подростков является одной из актуальных проблем современной педиатрии и неврологии. Это обусловлено, прежде всего, его огромной распростра- ненностью у детей и подростков, трудностью диагностики, высоким риском перехода в хронические заболевания различных органов и систем организма. Признаки синдрома вегетативной дисфункции можно обнаружить практически у всех детей, начиная с периода новорожденности. В разные возрастные периоды изменяется лишь степень их выраженности.
Все дети с перинатальным поражением центральной нервной системы и вегетовисцеральным синдромом, особенно с проявлениями в сердечно-сосудистой системе, требуют динамического наблюдения педиатром до 18-летнего возраста с регулярным клинико-электрокардиографическим мониторингом сердечной деятельности 1 раз в год. Детям грудного возраста (в 1 месяц), дошкольного возраста (в 3–4 года) и школьного возраста (в 7 лет, 11–12 лет) из групп риска следует проводить электрокардиографическое обследование. По результатам наблюдения детей из группы риска, необходимо выделять детей с вегетативной лабильностью для углубленного нейрофизиологического, вегетологического и соматического обследования
В настоящее время взгляд на проблему диагностики эпилепсии значительно расширился. Все больший интерес специалистов вызывают формы эпилепсии, проявляющиеся клинической картиной прогрессирующей эпилептической энцефалопатии – хронического расстройства, основным проявлением которого являются тяжелые мозговые дисфункции, обусловленные эпилептическими разрядами в головном мозге.
Нейродистрофический процесс возникает у большинства пациентов с различного рода патологией спинного мозга и затрагивает практически все органы и ткани больного. Симптоматика и тяжесть клинической картины определяется уровнем, протяженностью и степенью повреждения спинного мозга. Одним из наиболее тяже- лых и частых осложнений, развивающихся при повреждении спинного мозга травматического, дегенеративно-воспалительного и диспластического характера, являются пролежни мягких тканей. Их лечению посвящено большое количество работ в отечественной и зарубежной литературе. Однако подобные исследования касаются в основном пациентов взрослого возраста.
Проблема диагностики и лечения эпилептического статуса (ЭС) является актуальной на сегодняшний день. [1,2,3,4]. Распространенность ЭС в развитых странах по данным Cavanagh S. (2012), составляет 20 случаев на 100 000 детей. Эпидемиология ЭС в России изучена недостаточно. Существует зависимость частоты развития ЭС от возраста. Хотя ЭС может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто он развивается в младенчестве и детстве и до 40 % случаев приходиться на возрастную группу детей до 2 лет [5]. Считается, что примерно у 1/3 пациентов с эпилепсией заболевание манифестирует с ЭС. По разным данным, от 5% до 15% взрослых больных с диагностированной эпилепсией имеют хотя бы один ЭС в анамнезе, у детей эта цифра около 10-25%, ежегодно ЭС переживают 0,5 – 1% больных эпилепсией [6]. Эпилептический статус - ургентное состояние, требующее проведения неотложных интенсивных мероприятий. Смертность при ЭС, в зависимости от этиологии, в отсутствии специализированной помощи достигает 50%, при адекватном лечении – 3-10% [7].